肌萎缩侧索硬化症（ALS），俗称渐冻症，是一种累及上、下运动神经元的进行性神经系统变性疾病。当患者在疾病早期即出现吞咽困难、呼吸肌无力等延髓受累症状时，往往提示病情可能呈现更快速的进展趋势。这类患者不仅面临更高的医疗护理挑战，更需要制定更具针对性的干预策略。本文王世龙医师将从渐冻症的临床分型入手，深入解析不同亚型的病理特点，并探讨延缓病情进展的综合管理方案。
一、渐冻症的发病部位分类
1. 延髓型渐冻症
延髓型渐冻症是指病变首先发生在延髓区域，影响控制吞咽、言语和呼吸的肌肉。这类患者通常在早期就会出现吞咽困难、言语不清和呼吸无力等症状。由于延髓区域直接控制着生命维持功能，延髓型渐冻症的病情进展往往较快，患者的生活质量和生存期受到较大影响。
2. 肢体型渐冻症
展开剩余77%肢体型渐冻症则是指病变首先发生在四肢的运动神经元，导致肌肉无力和萎缩。这类患者早期症状通常表现为手脚无力、肌肉抽搐和行走困难。与延髓型相比，肢体型渐冻症的病情进展相对较慢，但随着病情发展，最终也会影响到延髓区域，导致吞咽和呼吸功能受损。
二、如何预防病情持续进展
1. 早期诊断与干预
早期诊断是延缓渐冻症病情进展的关键。一旦出现吞咽困难、呼吸无力或肢体无力等症状，应及时就医，进行全面的神经系统检查。早期诊断不仅可以为患者提供更多的治疗选择，还能通过早期干预延缓病情进展。
2. 药物治疗
目前，FDA批准的渐冻症治疗药物主要包括利鲁唑（Riluzole）和依达拉奉（Edaravone）。利鲁唑通过抑制谷氨酸的释放，减少运动神经元的损伤，从而延缓病情进展。依达拉奉则是一种抗氧化剂，通过清除自由基，保护神经元免受氧化应激的损害。患者应在医生指导下，合理使用这些药物，以延缓病情进展。
3. 呼吸支持
呼吸无力是渐冻症患者常见的症状之一，严重时可能导致呼吸衰竭。呼吸支持是预防病情进展的重要措施。无创通气（NIV）是一种常用的呼吸支持方法，可以有效改善患者的呼吸功能，延缓呼吸衰竭的发生。对于病情较重的患者，可能需要考虑有创通气，如气管切开和机械通气。
4. 营养支持
吞咽困难会导致患者进食困难，进而引发营养不良和体重下降。营养支持是预防病情进展的重要环节。吞咽困难的患者，可以通过改变食物质地（如流质或半流质饮食）或使用鼻饲管、胃造瘘等方式，确保患者获得足够的营养支持。定期监测体重和营养状况，及时调整营养方案，也是预防病情进展的重要措施。
5. 康复治疗
康复治疗在延缓渐冻症病情进展中起着重要作用。物理治疗可以帮助患者维持肌肉力量和关节活动度，延缓肌肉萎缩和关节僵硬。言语治疗则可以帮助延髓型患者改善言语和吞咽功能，提高生活质量。心理治疗也是康复治疗的重要组成部分，帮助患者和家属应对疾病带来的心理压力，保持积极的心态。
三、五龙荣肌湯治疗渐冻症
在确诊渐冻症后，患者要积极的参与治疗，药物的治疗不仅是延缓病情发展、改善症状的关键，更是提升患者生活质量、延长生命期望的重要途径。王世龙中医师凭借近二十年对渐冻症及相关疾病的治疗经验，提出了 “五龙荣肌湯”。其中包括黄芪、当归、熟地黄、白芍、川芎、地龙、僵蚕、全蝎等。该汤剂以平肝理气、益气活血、疏通经络、健脾养胃、脏腑调节为核心，综合作用于人体，旨在改善渐冻症症状，延缓病情进展，提高患者生活质量。
它通过精心配伍和科学炮制，调和人体阴阳平衡，疏通经络气血，滋养受损神经元，促进肌肉再生与功能恢复。与西医治疗相比，中医注重整体调节，副作用小，强调 “治未病”，且能根据患者个体差异进行精准治疗。
王世龙中医师表示：“对于想通过中医中药治疗的患者，可以选择来北京进行面诊，或者通过互联网远程视频进行就诊，两种方式都可以进行看诊，效果都是一样的。
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